عکس و معرفی بیماری پروانه ای در نوزادان
ای بی یا مریضی به نام پروانه ای یکی از بیماری های خطرناک در میان انسان ها می باشد که در میان مردان و زنان وجود دارد. این بیماری در ظاهر فرد تاثیر می گذارد که دارای علادم و علامت های مختلفی می باشد. در ادامه مطلب به بررسی و معرفی بیماری پروانه ای و راه های درمان آن خواهیم پرداخت.
بیماری پروانه ای چیست
بیماری پروانه ای یک اختلال ارثی می باشد که به بافت های پوست آسیب می رساند. اپیدرمولیز بولوزا یکی از انواع بیماری های نادر در جهان می باشد که باعث می شود پوست به راحتی تاول بزند. این بیماری ناشی از یک مشکل ژنتیکی هست و شدت رشد آن در مبتلایان زیاد هست و در بعضی مواقع ممکن است باعث مرگ فرد نیز شود.
از مهمترین عوامل ایجاد این اختلال می توان به داشتن سابقه خانوادگی در این بیماری اشاره کرد و از یک والد نیز میتواند به ارث رسد که در آن پوست شکننده و با هر خراشی لایه لایه شده و کنده می شود. در صورتی که شما بدون دلیل به تاول مبتلا شدید نیاز به مراجعه کردن به پزشک دارید.
علائم بیماری پروانه ای
معمولا افراد مختلف بیماری انواع اپیدرمولیز بولوزا را به ارث میبرند. این بیماری معمولاا در دوران کودکی یا اوایل کودکی بروز می کند که در برخی از افراد تا بزرگسالی یا اوایل بزرگسالی علائمی ایجاد نمی کند. در ادامه به برخی از علائم این بیماری می پردازیم.
– به وجود آمدن پوستی شکننده که خیلی راحت تاول می زند خصوصا روی دست و پا
– ایجاد تاول هایی داخل دهان و گلو فرد
– از دست رفتن ناخن و یا ناخن های ضخیم
– پوست ضخیم روی پوست کف دست و پا
– پوست نازک
– زخمی شدن ، تاول و ریزش پوست سر
– برجستگی های کوچک و جوش های پوستی سفید
– پوسیدگی دندان ها
تشخیص دادن بیماری پروانه ای
این بیماری ممکن است تا زمانی که یک کودک شروع به راه رفتن نکند خود را نشان ندهد. زمانی که به بیمار بودن فرزند خود مشکوک می شوید ضمن مراجعه به پزشک متخصص پوست و مشورت با آن باید بیوپسی پوستی گرفته شود که با ارسال آن به آزماشگاه میتوان به تشخیص دقیق تر این بیماری کمک کرد.
معرفی ۳ نوع از بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای ساده : علائم و نشانه های این نوع بیماری در افراد بسیار متفاوت می باشد و در موارد خفیف آن تاول ها معمولا دست و پا ها را تحت تاثیر قرار می دهند و در بیشتر مواقع هم بدون زخم بهبود پیدا می کنند. در موارد شدید این نوع هم معمولا تاول ها گسترده بوده و باعث ایجاد عفونت و برخی مشکلات دیگر می شود.
بیماری پروانه ای اتصالی : این نوع بیماری معمولا شدید است و باعث ایجاد تاول های بزرگ زخم دار روی صورت و بدن و پاها می شود که منجر به از دست رفتن آب بدن می شود.
بیماری پروانه ای دیستروفیک : این مورد هم در افراد مختلف متفاوت است که در موارد خفیف باعث ایجاد تاول بر روی دست ، پا ، آرنج و زانو می شود و در موارد پیشرفته و شدید تر میتواند موجب از دست رفتن بینایی ، بدشکلی و سایر مشکلات سلامتی شود.
معرفی برخی از عوارض بیماری ای بی
عفونت : پوست های تاول زده شده در برابر عفونت های باکتریایی آسیب پذیر است.
سپسیس : سپسیس یا عفونت خون هنگامی رخ می دهد که باکتری های ناشی از یک عفونت گسترده وارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شوند که می تواند باعث شوک و نارسایی اعضای بدن شود.
ترکیب شدن انگشتان و تغییر در مفاصل : می توان به شدید ترین مشکلات در این بیماری به ترکیب شدن انگشتان دست و پا و تغیر در مفاصل اشاره کرد که می تواند بر عملکرد انگشتان ، زانوها و آرنجها تأثیر بگذارد.
ایجاد مشکل در تغذیه : وجود تاول در دهان باعث سخت شدن غذا خودن و در نتیجه باعث سوء تغذیه و کم خونی می شود که می تواند باعث تاخیر در بهبود زخم شود و در کودکان باعث کند شدن رشد شود.
یبوست : وجود تاول در ناحیه مقعد می توان باعث ایجاد مشکل در عبور از مدفوع شود.
مشکل برای دندان ها : این بیماری می تواند باعث بروز مشکلات دندانپزشکی از جمله پوسیدگی دندان و مشکلات بافت داخل دهان شود.
سرطان پوست : افرادی که دچار بیماری پروانه ای هستند احتمال دچار شدن به سرطان پوست در آنها بیشتر است.
مرگ بیمار : نوزادانی که به صورت جدی با این بیماری درگیر هستند در معرض مشکلات زیادی هستند که می تواند منجر به مرگ آن ها نیز شود.
درمان بیماری پروانه ای
برای درمان این بیماری حتما در همه شکل های آن باید به پزشک متخصص مراجعه شود. افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گستردهای نیاز نداشته باشند. در برخی موارد نیز درمان به وسیله دارو و یا جراحی صورت می گیرد. از موارد دیگر درمان نیز می توانیم به توان بخشی و ژن درمانی اشاره کرد. البته مراقبت های خانواده ها و آموزش آن ها کمک زیادی به درمان و بهبود فرد می کند.
مواردی که می تواند به بهبود بیماری کمک کند
– برخورد آرام با فرزند به طوری که او را ملایم نوازش کرده و روی مواد نرم مانند پنبه قرار دهید.
– خنک نگه داشتن محیط خانه و ثابت کردن درجه حرارت
– مراقبت ویژه از از ناحیه پوشک فرزند به طوری که بندهای الاستیک را برداشته و از تمیز کردن با دستمال مرطوب خودداری کنید.
– مرطوب نگه داشتن پوست بدن
– پوشاندن لباس های نرم به کودک
– جلوگیری از خراشیدن به طوری که ناخن ها را کوتاه کرده و حتی هنگام خواب از دستکش برای فرزند خود استفاده کنید.
– تشویق کردن کودک به انجام فعالیت که البته باید با نظر پزشک انجام شود و از از فعالیت هایی که به پوست آسیب میزند خودداری کنید.
– پوشاندن سطوح سخت در خانه
– مدیریت کردن تاول ها زیر نظر پزشک
– کمک به کمبود های تغذیه زیر نظر متخصص
نکته : توجه داشته باشید که از بیماری ترس نداشته باشید و با بالا بردن سطح آگاهی خود و انجام مراقبت ها به بهبود بیماری خود کمک کنید و حتما با پزشک متخصص مشورت کرده و زیر نظر وی درمان را انجام دهید.
منبع : mayoclinic.org